Международная Ассоциация медицинских
клиник и врачей России и Израиля

+7 495 720 24 64

ОПИСАНИЕ БОЛЕЗНИ

Болезнь Паркинсона («дрожательный паралич») – это хроническое медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание центральной нервной системы, основными проявлениями которого являются нарастающее дрожание конечностей, гипокинезия, ригидность мышц. Болезни Паркинсона сопутствуют вегетативные, аффективные и психические расстройства, нарушения обмена веществ.

Впервые заболевание было подробно научно описано в 1817 году английским сельским врачом Джеймсом Паркинсоном в «Эссе о дрожательном параличе». Кстати, болезнь получила официальное название от имени своего первого исследователя только спустя шесть десятилетий.

Болезнь развивается по причине гибели нейронов, использующих в качестве медиатора дофамин. Дегенерация дофаминергических нейронов черной субстанции приводит к нарушениям регуляции мышечного тонуса и движений с характерными выраженными клиническими проявлениями. Проявление клинических симптомов болезни возникает уже при гибели от 50 до 80% дофаминергических нейронов.

Различают истинную болезнь Паркинсона и синдром паркинсонизма. Это не совсем одно и то же. Так, второй случай входит в состав множества неврологических заболеваний и может быть спутником, например, черепно-мозговых травм, опухолей головного мозга, инсульта, энцефалита и пр., возникновение синдрома также могут спровоцировать длительный прием некоторых лекарственных средств, наркотики. Около 80% случаев синдрома паркинсонизма приходится на болезнь Паркинсона.


ПРИЧИНЫ ВОЗНИКНОВЕНИЯ

Болезнь Паркинсона является вторым по распространенности, после болезни Альцгеймера, нейродегенеративным заболеванием человека. По данным ВОЗ, около 4,1 млн. человек во всем мире страдают от этой болезни, из них примерно 200-300 тыс. проживают в России. Отмечается, что заболеванию чаще подвержены лица мужского пола, соотношение приблизительно 3:2. В зоне риска – люди пожилого возраста: так, у лиц старше 60 лет болезнь Паркинсона диагностируется примерно в 1% случаев, тогда как у лиц после 75 лет – уже в 2–3% случаев и более. В то же время, примерно каждый десятый пациент заболевает болезнью Паркинсона до 50 лет. Негативной тенденцией последних лет стало заметное омоложение круга лиц, на которых распространяется заболевание.

По сей день доподлинно неизвестны точные причины возникновения болезни Паркинсона. Генетическая предрасположенность в сочетании с внешними факторами запускают процесс дегенерации центральной нервной системы. Процесс происходит в так называемой черной субстанции – группе клеток головного мозга, относящейся к подкорковым образованиям. Разрушение этих клеток приводит к снижению выработки дофамина. Дофамин – это один из нейромедиаторов, служащих для передачи импульсов в головном мозге. Из-за снижения его концентрации происходит затруднение в передаче информации между подкорковыми образованиями о программируемом движении. В результате, выполнение двигательной программы замедляется, моторный акт реализуется не так, как должен, появляется дрожание конечностей в покое, нарушается тонус мышц.

Факторами риска считаются: генетическая предрасположенность, старение, хроническая цереброваскулярная недостаточность, лекарственная терапия с применением препаратов-нейролептиков, негативное воздействие окружающей среды. Столкнувшись с симптомами болезни Паркинсона, надо учитывать, что некоторые из них могут быть вызваны и другими причинами, например, энцефалитом, атеросклерозом сосудов головного мозга, отравлением нейротоксическими веществами.

Разрушение нейронов при болезни Паркинсона не останавливается. Это приводит к появлению новых симптомов и к усилению уже имеющихся. Прогрессирующая дегенерация захватывает и другие структуры головного мозга, которые приводят к умственным, психическим и вегетативным расстройствам.

 

СИМПТОМЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Течение болезни Паркинсона принято делить на несколько стадий. Разным стадиям соответствует различная симптоматика. Исходя их этого, врачи могут правильно диагностировать болезнь и спланировать терапию.

Одна из классификаций выделяет 3 стадии и ориентирована на различные подходы к лечению:

1. Ранняя стадия (начальная стадия болезни Паркинсона) – двигательные расстройства минимальны, социальная и бытовая адаптации не нарушены. Это частично компенсированная стадия.

2. Развернутая стадия. У пациента выражены симптомы заболевания, наблюдаются нарушения в практической деятельности, возникает необходимость лечения агонистами дофаминовых рецепторов или препаратами леводопы. Состояние частично поддается коррекции.

3. Последняя стадия Паркинсона (поздняя). Выраженная ригидность, постуральная неустойчивость (неспособность удерживать равновесие при перемене позы), деменция. Нарушения плохо поддаются терапии, больные дезадаптированы в социуме и быту.

Наиболее популярной и простой в применении считается деление болезни Паркинсона на стадии развития по Хен-Яру. Авторы данной разработки – врачи Маргарет Хен и Мелвин Яр. В медицинской практике эта классификация применяется уже более 45 лет:

Нулевая стадия – человек здоров, признаков заболевания нет.

1 стадия. Начальная стадия Паркинсона характеризуется небольшими двигательными нарушениями в одной руке. Заболевание может проявляться несвойственными Паркинсону симптомами, такими, как нарушение обоняния, немотивированная усталость, расстройства сна и настроения. Следующий симптом – подрагивание пальцев руки при волнении. С течением времени тремор усиливается, начинает проявляться и в состоянии покоя.

Промежуточная стадия («полуторная»). Симптомы локализуются в одной конечности и в части туловища. Отмечается постоянный тремор, который исчезает только во сне. Дрожать может вся рука. Портится почерк. Затрудняется мелкая моторика. Отмечается скованность в шее и верхней части спины. Ограничиваются маховые движения руки при ходьбе.

2 стадия. Двигательные нарушения распространяются на обе стороны туловища. Может появиться тремор нижней челюсти, языка. Возможно возникновение слюнотечения. В суставах возникают затруднения при движении, снижается мимика, замедляется речь. Развиваются нарушения потоотделения; кожа может быть жирной или, наоборот, сухой (характерны сухие ладони). Больной иногда способен сдерживать непроизвольные движения. Практическая деятельность нарушена, действия замедляются, но человек еще в состоянии справляться с простыми из них.

3 стадия. Нарастают ригидность и гипокинезия, походка приобретает «кукольный» характер (мелкими шажками, с параллельно ставящимися ступнями), лицо становится похожим на маску. Может отмечаться тремор головы, схожий с кивательными движениями «да-да» или «нет-нет». Характерно формирование «позы просителя» – наклоненная вперед голова, сутулая спина, прижатые к туловищу и согнутые в локтях руки, полусогнутые ноги. Усиливаются нарушения речи – появляется «зацикливание» на повторении одних и тех же слов. Человек обслуживает себя, но с немалыми трудностями. Может требоваться посторонняя помощь при одевании, т.к. становится затруднительным застегивать пуговицы, попасть в рукав, гигиенические процедуры занимают в несколько раз больше времени.

4 стадия. Развивается выраженная постуральная неустойчивость. Становится сложным удержать равновесие, при вставании с постели больной может упасть вперед. Появляется специфичная, свойственная этой болезни аномалия – если стоящего или движущегося человека слегка подтолкнуть, он продолжит движение по инерции в «заданном» направлении (вперед, назад или вбок), пока не встретит препятствие. Нередки падения, которые могут быть чреваты травмами. Больному затруднительно менять положение тела во время сна. Нормальная речь становится смазанной, тихой, гнусавой. Развивается депрессия, возможны попытки суицида, может развиться деменция. Для выполнения простых повседневных дел в большинстве случаев требуется посторонняя помощь.

5 стадия. Последняя стадия болезни Паркинсона характеризуется прогрессированием всех двигательных нарушений. Больной не ходит, не может встать или сесть, употреблять пищу самостоятельно не только из-за тремора или скованности движений, но и из-за нарушений глотания. Нарушен контроль мочеиспускания и выведения стула. Характерная картина Паркинсон-последней стадии – больной в инвалидной коляске, которого кормят с помощью специальной ложки. Человек полностью зависим от окружающих, его речь трудно понять. Общее физическое состояние нередко осложняется тяжелой депрессией и деменцией.

Продолжительность последней стадии болезни Паркинсона зависит от общего состояния здоровья больного, его иммунитета, проводимой терапии и качества ухода за больным, т.к. развиваются пролежни, нарушается работа жизненно важных органов – легких и сердца. Летальный исход может произойти в результате присоединившихся осложнений.

Стадии развития по Хен-Яру демонстрируют истинное состояние пациента в определённый момент времени. Нужно отметить, что стадии могут меняться как в сторону увеличения, так и уменьшения, в зависимости от особенностей течения болезни и эффективности лечения.

ДИАГНОСТИКА

В связи с тем, что болезнь Паркинсона до сих пор считается до конца неизлечимой, особенно важно диагностировать ее как можно раньше, чтобы приступить к лечению и предупредить прогрессирование. Выявленные в ходе исследований факты, свидетельствующие о наличии заболевания, дают основание выбрать подходящую в данном, конкретном случае терапию и перейти к ней.

Казалось бы, яркая клиническая картина позволяет с легкостью распознать заболевание. Однако, просто по симптомам нельзя определить, именно ли болезнь Паркинсона у человека, т.к. наличие тремора, например, может быть и при других заболеваниях. Также существует разновидность тремора, который никак не связан с болезнями – эссенциальный тремор. Истинный паркинсонизм – это гипокинезия, сочетающаяся со следующими симптомами: тремор покоя (4-6 Гц), мышечная ригидность, постуральная неустойчивость, не связанная с первичными вестибулярными, зрительными и мозжечковыми нарушениями.

В Паркинсон-диагностике важную роль играет осмотр невролога и сбор анамнеза. Врач оценивает позу и походку больного, степень свободы движений в конечностях, наличие тремора покоя, мимику, речь и даже почерк. Кроме осмотра, врач назначает лабораторную и инструментальную диагностику.

Анализы при болезни Паркинсона не отличаются специфичностью и необходимы для того, чтобы исключить другие заболевания, включающие в себя синдром паркинсонизма, а также для определения в организме уровня глюкозы, холестерина, печеночных ферментов, креатинина и мочевины, гормонов щитовидной железы.

Для выявления изменений, характерных при болезни Паркинсона, или при других болезнях, применяется диагностика инструментальными методами.

Компьютерная томография. Визуализация участков мозга помогает обнаружить в нем соответствующие болезни Паркинсона нарушения: лейкоареоз, гипертоническую микроангиопатию, а также многочисленные лакуны, что будет свидетельствовать о диффузности и мультифокальности полученного поражения маленьких пенетрирующих сосудов, которые васкуляризируют подкорковые структуры головного мозга. Перед проведением исследования пациенту внутривенно могут вводить контрастное вещество, которое позволит более точно визуализировать на экране компьютера определенные структуры мозга.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) - еще один способ визуализации работы головного мозга для установления диагноза болезни Паркинсона, по точности полученных изображений превосходящий компьютерную томографию. МРТ не требует использования рентгеновских лучей, исследование проводится на основе генерации сильных магнитных полей, применении радиоволн и компьютерного моделирования. В результате получаются четкие слоистые изображения, на которых можно рассмотреть даже самые маленькие изменения в структуре головного мозга, что дает дополнительные преимущества для исключения других видов заболеваний. Данный способ диагностики абсолютно безвредный и безопасный, однако, имеет некоторые противопоказания, такие, как наличие кардиостимулятора, протезов, металлических зажимов, металлических имплантатов и других медицинских электронных и металлических приборов, а также тяжелое заболевание легких. Некоторые МРТ исследования требуют введения контрастного вещества для более точного выявления определенных анатомических структур на сканированных изображениях.

Электроэнцефалограмма (ЭЭГ) – неинвазивный способ диагностики, проводится путем регистрирования биоэлектрической активности, функционального состояния головного мозга. Уже на ранних стадиях заболевания наблюдается уменьшение электрической активности головного мозга.

Метод вызванных потенциалов. Метод основан на выявлении электрической активности в мозге на внешний раздражитель. Прикрепленные к голове больного электроды регистрируют реакции мозга на соматосенсорные, зрительные или слуховые раздражители. Информация передается на электроэнцефалограф. Слабая или замедленная реакция может указывать на имеющееся поражение мозга.

Электромиография (ЭМГ) – способ регистрации электрической мышечной активности, диагностическое исследование биоэлектрических потенциалов, которые возникают при возбуждении мышечных волокон в скелетных мышцах человека. Электромиография позволяет отображать ритм тремора. Процедура диагностики проводится с помощью электромиографа. Данные фиксируются на фотопленке в виде кривой исследования, на магнитных носителях или с помощью чернильно-пишущего осциллографа на бумаге. Преимуществом данного способа является возможность обнаружения изменений на ранних и субклинических стадиях болезни Паркинсона, это способствует ранней диагностике заболевания.

Позитронно-эмиссионная томография мозга (ПЭТ) может использоваться для оценки деятельности и функции головного мозга, принимающих участие в движении. Данный метод функциональной нейровизуализации позволяет выявить критерий заболевания болезни Паркинсона, а именно нехватку нервных клеток, продуцирующих дофамин. Перед процедурой исследования внутривенно вводится небольшое количество радиоактивного материала (индикатора). В ходе исследования ПЭТ-сканер регистрирует взаимодействие положительно заряженных частиц (позитронов) с отрицательно заряженными частицами (электронами) в теле и выводит изображение определенных участков мозга для дальнейшего выявления потенциальных проблем. Снижение накопления радиоактивного маркера в черной субстанции и полосатом теле при ПЭТ-диагностике отмечается даже до появления первых типичных клинических проявлений заболевания. По причине высокой стоимости процедуры, в России использование метода ПЭТ для диагностики болезни Паркинсона применяется довольно редко.

Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) получила более широкое распространение для дополнительного подтверждения диагноза болезни Паркинсона, чем ПЭТ. Исследование определяет снижение выработки дофамина. Благодаря точности в диагностике она так же, как и ПЭТ, позволяет исключить прочие неврологические заболевания, которые способны вызвать симптомы, аналогичные симптомам при болезни Паркинсона. В ОФЭКТ применяются меченные радиоизотопами радиофармпрепараты, ядра которых при радиоактивном распаде испускают лишь один фотон, в отличие от ПЭТ, где при диагностике используются радиоизотопы, которые испускают позитроны. В результате регистрации этого явления в специальных камерах создается трехмерное изображение, которое подробно показывает состояние соответствующего органа пациента.

Транскраниальная (внутричерепная) сонография (TКС, Doppler - сонография) – новый высокоинформативный метод преклинической и дифференциальной диагностики болезни Паркинсона, основанный на ультразвуковой регистрации гиперэхогенного сигнала, получаемого от черной субстанции, по причине повышенного в ней содержания железа. На начальных стадиях болезни Паркинсона у 90% больных гиперэхогенность обнаруживается на противоположной двигательным нарушениям стороне. Изменение при проведении ТКС выявляется примерно у 40% пациентов с первой степенью болезни Паркинсона. Однако статистика показывает, что в 9% случаев гиперэхогенность черной субстанции также может быть обнаружена и у клинически здоровых людей. Преимуществами этого метода являются его низкая стоимость, непродолжительность процедуры, неинвазивность и возможность многократно повторять диагностику при возникающей необходимости.

В спорных диагностических случаях проводятся различные тесты. Большинство из них не специфичны, но в сочетании с другими методами диагностики помогают формулировке диагноза болезни Паркинсона.

Л-ДОФА тестирование – этот метод диагностики при лечении болезни Паркинсона называется еще тест на леводопы. Как известно, болезнь Паркинсона является результатом дефицита дофамина в головном мозге. Леводопа (L-допа) является предшественником дофамина. Соответственно, если восполнить недостаток дофамина в организме, симптомы заболевания должны исчезнуть. Однако, дофамин не может всасываться в мозг самостоятельно, поэтому его вводят в виде связанного вещества – леводопы. Попадая к нервным клеткам, леводопа превращается в аминокислоту медиатор дофамин. Улучшение симптомов заболевания после применения леводопы может говорить о наличии болезни Паркинсона, но точность диагноза при таком методе не гарантирована, он может применяться только как вспомогательный к основной диагностике.

ЛЕЧЕНИЕ

Эффективность лечения болезни Паркинсона, как и любой другой болезни, напрямую зависит от срока ее диагностирования и адекватно подобранного лечения.

Для уменьшения брадикинезии и снижения тонуса мускулатуры применяют холинолитики. Тремор устраняется при помощи современных хирургических методик – стереотаксических операций и глубокой электростимуляции подкорковых структур мозга. Уменьшению двигательных расстройств помогают лечебная физкультура, массаж, акупунктура и мануальная терапия.

Подходы к лечению болезни Паркинсона имеют существенные различия в зависимости от стадии заболевания, поэтому их стоит рассмотреть более подробно и раздельно.

Лечение болезни Паркинсона на ранних стадиях

Существует ряд факторов, которые необходимо учитывать перед началом лекарственной терапии – продолжительность заболевания, степень тяжести, темпы прогрессирования, сопутствующие заболевания, психическое состояние и другие особенности личности пациента. На ранней стадии лекарственное лечение направленно на восстановление нарушенных функций путем применения минимальных доз.

Лечение ранней стадии болезни подразумевает назначение препаратов, увеличивающих синтез дофамина, тормозящих его распад, блокирующих его обратный захват,препятствующих гибели нейронов, или лекарств, совмещающих все эти свойства одновременно. К таким препаратам относятся амантадин, селективные ингибиторы МАО-В (селегилин и др.), агонисты дофаминовых рецепторов (пирибедил, прамипексол и др.). Допускается применение вышеуказанных препаратов как в виде монотерапии (чаще), так и в различных комбинациях.

Вышеперечисленные препараты уступают в эффективности леводопе, но на ранних стадиях заболевания они могут подойти вполне. Из-за большого количества побочных эффектов леводопу назначают с осторожностью. Лечение начинают с небольших доз, избегают применение препарата на ранних стадиях, применяют, по возможности, у пациентов старшей возрастной группы.

Лечение болезни Паркинсона на поздних стадиях

Со временем происходит трансформация клинической картины заболевания – присутствующие нарушения в организме прогрессируют и все сложней поддаются коррекции терапией, появляются новые. Снижается эффективность леводопы, нарастают лекарственные дискинезии (как результат гиперчувствительности дофаминовых рецепторов).

Снижение эффективности терапии требует повышения дозы леводопы, что, в свою очередь, вызывает иные проблемы, бороться с которыми становится тяжелей. В данном случае есть два варианта оказания помощи: назначение дополнительной дозы леводопы в целях сокращения интервалов между приемами; добавление в схему лечения ингибитора КОМТ и перевод пациента на терапию комбинированным препаратом леводопы и энтакапона.

Болезнь Паркинсона может повлечь за собой появление психических нарушений, которые проявляются в виде депрессии, тревоги, апатии, зрительных галлюцинаций, ажитации. Заболеванию характерны яркие, запоминающиеся сновидения. Как и все симптомы, со временем нарушения прогрессируют и начинают проявляться и в состоянии бодрствования. К лечению необходимо привлекать психиатра, который избавит пациента от тревоги и страхов, провоцирующих грубые психические нарушения.

Поздняя стадия болезни Паркинсона осложнена кахексией, утратой способности к стоянию, ходьбе и самообслуживанию. Комплекс реабилитационных мероприятий направлен на обеспечение оптимальных условий для бытовой деятельности пациента. Болезнь Паркинсона в поздней стадии становится тяжелым бременем не только для больного, но и для близких, обеспечивающих ему ежедневный уход, им тоже может понадобиться терапевтическая, а иногда и специализированная помощь.

Оперативное вмешательство при болезни Паркинсона предполагает проведение стереотаксической деструкции вентролатерального ядра таламуса и субталамического ядра, а также глубокой стимуляции мозга. В случае выраженного акинетико-ригидного синдрома рекомендована паллидотомия, а также глубокая электростимуляция бледного шара и субталамического ядра.

ПРОФИЛАКТИКА

На сегодняшний день о болезни Паркинсона известно практически каждому, а некоторые люди знакомы с ней лично. К сожалению, профилактики заболевания, как таковой, нет, ведь зачастую оно носит идиопатический характер. Невозможно предупредить болезнь, когда неизвестна его причина.

Но это не значит, что профилактика Паркинсона невозможна. Поддержание работоспособности организма в любом возрасте положительно сказывается на жизнедеятельности человека. Факторы, которые могут явиться профилактикой болезни Паркинсона:

1. Рекомендуется пройти генетическое обследование, если в семье есть случаи болезни Паркинсона.

2. Избегайте получения травм, соблюдайте технику безопасности, пользуйтесь защитными средствами при занятиях травмоопасными видами спорта.

3. Избегайте стрессов и переутомления – регулярно берите отпуск с работы, проводите его активно.

4. Избегайте работы, связанной с интоксикациями.

5. Женщинам необходимо контролировать уровень эстрогенов, который снижается с возрастом или после перенесенных гинекологических операций.

6. Не отказывайтесь от умственной нагрузки. Зачастую, люди пожилого возраста не уделяют должного внимания умственной деятельности. Разгадывание кроссвордов, создание поделок по методике оригами и прочее могут быть отличной тренировкой мозга для поддержания его в тонусе.

7. Положительно сказывается на деятельности мозга и его структур продолжительное пребывание на свежем воздухе и физическая активность.

8. Укрепляйте иммунитет, чтобы никакие вирусные инфекции не давали осложнения на мозговые оболочки.

О мерах профилактики должен рассказывать пациентам врач. Важно помнить, что все они подбираются с учетом индивидуальных особенностей организма. Людям, входящим в группу риска, важно своевременно проходить необходимые обследования и принимать профилактические меры. Хотя болезнь Паркинсона невозможно вылечить до конца, современные методы диагностики и лечения позволяют снизить темпы ее развития, тем самым сильно облегчают и продлевают нормальную жизнедеятельность человека, столкнувшегося с этой проблемой.

КАК ЭФФЕКТИВНО ЛЕЧАТ БОЛЕЗНЬ В ИЗРАИЛЕ

Для избавления пациентов от проявлений болезни Паркинсона в Израиле используется глубокая стимуляция мозга - новая современная хирургическая техника Deep Brain stimulation, при которой в мозг имплантируются электроды, стимулирующие его деятельность. Электроды подсоединяются к нейростимулятору, передающему точно рассчитанный небольшой амплитуды электрический ток в мозг, что значительно улучшает его деятельность и облегчает симптомы болезни Паркинсона.

Глубокая стимуляция мозга имеет много преимуществ. Во-первых, она не требует целенаправленного уничтожения какой-либо части головного мозга — и, следовательно, имеет меньше осложнений, чем деструктивные операции — такие, как таламотомия и паллидотомия, которые также проводятся в Израиле.

Кроме того, электрическая стимуляция является регулируемой, и ее параметры могут быть изменены при изменении состояния пациента или смены принимаемых им лекарств. Не требуется никакой дополнительной операции для внесения корректив.

Еще одно важное преимущество глубокой стимуляции головного мозга относится к возможным в будущем методам лечения.

Проведенная разрушающая операция может помешать в будущем использованию новых методов лечения болезни Паркинсона — таких, как трансплантация клеток головного мозга, которая, возможно, станет со временем большим подспорьем для людей с болезнью Паркинсона. Этого не произойдет в случае с глубокой стимуляцией головного мозга, когда стимулятор может быть просто отключен.

Стимулятор можно также отключить в любое время, если глубокая стимуляция головного мозга явится причиной чрезмерных побочных эффектов.

Эффективность глубокой стимуляции мозга - 70%

Еще одним эффективным методом лечения болезни Паркинсона в Израиле является внутримозговое вмешательство при помощи ультразвуковых волн под контролем МРТ - инновационная технология, которая позволяет осуществить высокоточное неинвазивное вмешательство вместо классической хирургической процедуры.

Просто свяжитесь с нами,
и мы все решим

Оставьте контактные данные, чтобы мы связались с вами